肺泡性蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis，PAP)是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病。又稱肺泡磷脂沉著癥(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一種原因不明的少見(jiàn)慢性肺疾病，其特點(diǎn)為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原(PAS)染色陽(yáng)性蛋白物質(zhì)沉著，這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì)，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和氣道內(nèi)堆聚過(guò)量的表面活性物質(zhì)，致使肺的通氣和換氣功能受到嚴(yán)重影響，導(dǎo)致呼吸困難。呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)。兒童階段的PAP有2種類型：致死性的先天性PAP和后天獲得性的PAP。
小兒肺泡性蛋白沉積癥
- 外文名：
- 就診科室：呼吸內(nèi)科
- 傳染性：無(wú)
- 多發(fā)群體：
- 常見(jiàn)病因：
- 常見(jiàn)癥狀：運(yùn)動(dòng)耐力降低、呼吸困難、咳嗽、發(fā)紺、咳痰、咯血、胸痛、肺泡出血、食欲異常、杵狀指（趾）、咯血、發(fā)熱
- 人氣指數(shù)： 人
- 更新日期：2023.11.23 14:57
- 疾病介紹
疾病標(biāo)簽：
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小兒肺泡性蛋白沉積癥,小兒肺泡性蛋白沉積癥癥
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