間充質性軟骨肉瘤是一種罕見的惡性軟骨性腫瘤，多發生于青壯年。Lichtenstein等于1959年首例報道，而Dowling于1964年報道了首例起源于軟組織的間充質性軟骨肉瘤。直至1996年國外文獻報道不足200例。
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