包涵體肌炎是一種特發性炎癥性肌病特殊類型。其主要病理特點是肌漿或肌核內有管狀細絲包涵體。包涵體肌炎起病隱匿，緩慢進展，首發癥狀約 70%為下肢近端無力，也可為下肢遠端、上肢或四肢均勻無力起病。肌無力可對稱或不對稱，隨著病情進展，遠端肌無力可達50%，但僅有35%其遠端無力的程度達到或超過近端無力。最易受累的肌肉是肱二頭肌、肱三頭肌、髂腰肌、股四頭肌和脛前肌，而三角肌、胸大肌、骨間肌、頸屈肌、腓腸肌及足趾屈肌受累較輕。腱反射常減低，尤以膝反射減退最為常見。