Friedreich于1863年首先報道，因多數患者起病于成年前，侵犯脊髓后索及側索為主。故稱少年脊髓型共濟失調及少年脊髓型遺傳性共濟失調。為常染色體隱性遺傳，是共濟失調中最為常見的表現形式之一。 臨床表現：多數在兒童及少年期（5－18歲）起病，嬰幼兒偶見，最遲至30歲。首發癥狀為兩下肢共濟失調，行走不穩，步態蹣跚，易于跌倒，站立時兩腿分得很寬，左右搖晃。繼而發展到雙上肢共濟失調，動作笨拙，取物不準，意向性震顫，言語不清或爆發性言語，視聽力減退，反應遲鈍。雙下肢肌無力，少數病例可有癱瘓。水平性眼震居多。